Adrenal (bobrekustu bezi) tumorler

Adrenal (böbreküstü bezi) tümörler

Adrenalektomi (böbreksütü bezinin cerrahi olarak çıkartılması) normalden fazla hormon salgısı yapan adrenal tümörler ve bütün şüpheli adrenal malign tümörler için uygulanır.

hipersekretuar (aşırı hormon salgısı yapan) adrenal tümörler

aldosteronoma

birincil olarak kanda aldesteron hormonu yüksekliğinin (hiperaldosteronizimin) en sık sebebidir. adrenal bezin aldosteron salgılayan tümörleri hipertansiyon ve serumda düşük potasyum seviyesi ile seyreden klinik tabloya sebep olmaktadır. son yıllarda birincil hiperaldosteronizm, daha önceleri düşünülenin aksine, hipertansiyonun sık görülen nedenlerinden biri olarak karşımıza çıkarken, ikincil hipertansiyonun en sık sebebidir. bu hastalardaki hipertansiyon genellikle orta-şiddetli derecede olup, standart medikal tedaviye dirençli olabilir. sıklıkla beraberinde serumda düşük potasyum düzeyi olmakla beraber, düşük potasyum seviyesinin olmaması tanıyı dışlamamaktadır. dolayısıyla, bilhassa erken yaşta başlayan hipertansiyon olgularında veya kontrolü zor olan hipertansiyon olgularında bu sözü edilen patoloji kesinlikle taranmalıdır.

hiperaldosteronizimin başlangıç aşamasında biokimyasal değerlendirilmesinde plazma aldosteron seviyesi (pad) ve plazma renin etkinliği (pra) gözden geçirilmelidir. hiperaldosteronizm olgularında plazma renin seviyesinin mutlak biçimde baskılanmış olması, pad/pra oranının 20-30 arasında ve pad' nin & gt; 15 ng/dl olması lazımdır. yüksek sodyum içerikli diet alınırken bakılan 24 saatlik idrar aldosteron düzeyinin & gt; 12 mikrog/24 saat olması biokimyasal tanıyı destekleyecektir. primer aldosteronizmin yaklaşık 2/3' ü aldosteronomaya (aldosteron üreten böbreküstü iyi huylu tümörüne-adenom-) bağlı gelişirken, diğer 1/3 olguda ise neden idiopatik kortikal hiperplazidir. idiopatik kortikal hiperplazinin tedavisinin cerrahi değil medikal olması nedeniyle bu iki sebebi ayırtedilmesi çok mühimdir. bu hedefle başlangıç aşamasında tavsiye edilen yaklaşım bilgisayarlı tomografi (bt) veya manyetik rezonans görüntüleme (mrg) ile değerlendirmedir. tek taraflı & gt; 1 cm makroadenom ve karşı taraftaki normal böbreküstü bezi görüntüsü aldosteron üreten adenom yönünden olabildiğince güçlü bir göstergedir.

aldosteronomalar (aldosteron hormonu üreten adenomlar) genellikle ufak boyutta ve hemen hemen her zaman benign-iyi huylu- karakterli olması nedeniyle laparoskopik cerrahi ile çıkartılması idealdir. zamanımızda açık cerrahi hemen hemen uygulanmamaktadır. ameliyat öncesi dönemde hastanın hipertansiyonunun kontrol altına alınması ve serumdaki düşük potasyumdüzeyinin düzeltilmesi mühimdir. bu dönemde hipertansiyonu kontrol etmek için aldosteron antagonisti olan spironolakton kullanılabilecek iken, biokimyasal tanı ve lokalizasyon değerlendirmeleri bitirilmeden kullanılması doğru değildir. üstelik aldosteronoma cerrahi olarak uzaklaştırıldıktan sonra spironolakton kullanımı kesilmelidir. adenomun çıkartılması ile hipertansiyonda %70 olguda tam düzelme sağlanırken, hipertansiyonda iyileşme %90 olguda sağlanabilmektedir. hipokalemi ise hemen yer bütün olgularda düzelmektedir.

kortizol-üreten adenom

tüm cushing sendromu olgularının %20' sinde neden birincil böbreküstü kaynaklıdır (cushing sendromunun en sık sebebi hipofizer mikroadenomlardır). cushing sendromu ile sonuçlanan adrenal etiyolojide ise en sık neden kortizol-üreten adenomlar ve konjenital adrenal hiperplazi olarak karşımıza çıkmaktadır. cushing sendormunun tanısı artmış 24 saatlik idrardaki serbest kortizol ve deksametazon ile suprese olmayan plazma kortizol seviyeleri ile konulur.

deksametazon testinde, 1 mg deksametazon akşam saat 23: 00 de verilir ve bunu takip eden sabah saat 08: 00' de plazma kortizol düzeyine bakılır. plasma kortizol seviyesinde 3-5 & #61549; g/dl altına suprese olamaması hiperkortizolizmin göstergesi olup, ileri testlere gereksinim vardır. bu aşamadan sonra ilk planda plazma acth seviyesi değerlendirilmelidir. acth seviyesi ile acth' ya bağlı (hipofizer ya da ektopik) ya da adrenal kaynaklı hiperkortizolizm ayırıcı tanısı olası olacaktır. düşük ya da suprese acth seviyeleri hiperkortizolizmin adrenal kaynaklı olduğunu düşündürür ve bundan sonraki aşamada yapılacak değerlendirme adrenal bezlerin radyolojik olarak (bt ya da mrg ile) incelenmesidir.

hipofizer kaynaklı cushing sendromunda tedaviye yanıtsız olgularda meydana gelmiş primer adrenal hiperplazi olgularında bilateral adrenalektomi lazım iken, kortizol-üreten adenomlarda unilateral adrenalektomi endikasyonu vardır.

feokromasitoma

feokromasitomalar hipertansiyon gibi, katekolamin üretimine bağlı olan diğer semptomlara neden olan ve nadir görülen tümörlerdir. sıklıkla böbreküstü bezinin medulla adı verilen kısmından kaynaklanır, ancak sempatik sinir ganglionları boyunca gelişi güzel bir yerden kaynaklanabilir. hipertansiyon, episodik ya da sürekli olabilir ve genellikle taşikardi, baş ağrısı, sıkıntı basması ile beraberdir. feokromasitomada bazı hastalar hipertansif kriz ile kendini gösterirken, bazılarında hipertansiyon hafif ve %20 olguda ise tansiyon tamamen normaldir. feokromasitomanın tanısı kan dolaşımındaki ve idrardaki yüksek katekolaminlerin veya bunların metabolitlerinin gösterilmesiyle konur. son yıllarda feokromasitomanın tarama testi olarak plazma fraksiyone metanefrin seviyesi kullanılmaya başlanmış ve pekçok merkezde basit ve yüksek hassasiyet nedeniyle tercih edilen bir tarama testi halini almıştır. yalancı pozitiflik söz konusu olabileceği için bu hastalarda tanının idrardaki katekolamin ve metanefrinlerin düzeyinin değerlendirilmesiyle feokromasitomanın varlığının ortaya konulması lazımdır. feokromasitomanın lokalizasyonu için genellikle bt ya da mrg kullanılır. feokromasitomaların büyük bir bölümü laparoskopik cerrahi ile çıkartılması için uygundur. bazı laparoskopik serilerde diğer adrenal tümörlere göre feokromasitomalarda ameliyat müddetinin daha uzun olduğu ileri sürülmekte, ancak ameliyaty sırasındaki korkutucu yüksek tansiyon ataklarının açık cerrahi yaklaşımdakinden daha az şiddette olduğu iddia edilmektedir. ameliyat öncesi dönmede ameliyat sırasındaki hipertansiyon riskini azaltmak için hastaların alfa-adrenerjik reseptör blokeri olan fenoksibenzamin ya da fentolamin ile hazırlanması lazımdır. alfa & ndash; blokerlere yanıtsız taşikardi olgularında beta-blokerlerin kullanımı lazım olabilir.

adrenokortikal kanserler

adrenokortikal karsinoma popülasyonda 1. 5-2 milyonda bir görülen nadir bir tümördür. bu tümörler tanı konulduğunda tipik olarak 6 cm' den büyük olup hastaların büyük bir bölümü ileri hastalık döneminde tanınmaktadır. olguların %60' ında aşırı hormon yapımına bağlı olarak oluşan cushing sendromu ya da aşırı kıllanma belirtileri vardır. çoğu 6 cm' nin üstüne çıkmış olan adrenokortikal tümörlerde malign olma riski yüksektir. hastalıkta kür sağlayabilmek için tek seçenek tamamen kanserli böbreküstü bezinin cerrahi olarak çıkartılması olduğundan laparoskopik adrenalektominin bu olgulardaki rolü hala tartışma konusudur. ancak soliter ve çevre dokularla net ayrıt edilebilen primer adrenokortikal tümörlerin rezeksiyonunda laparoskopik yaklaşım, bilhassa tecrübeli ellerde, başarı gösteren cerrahi ve onkolojik sonuçlarla gerçekleştirilmektedir.

böbreküstü bezinin rastlantı neticesi belirlenmiş tümörleri (adrenal insidenteloma)

zamanımızda cerrahlara sıklıkla gelen adrenal lezyonlar gelişi güzel bir nedenle uygulanan görüntüleme yöntemlerinde rastlantısal olarak tespit edilmiş (%1-5) adrenal kitlelerdir. bu lezyonların büyük bir kısmı hormonal işlevi olmayan adenomlar olup çıkartılmasına gerek yoktur. rastlantısal olarak tespit edilmiş adrenal kitlelerin değerlendirilmesinde amaç normalin üzerinde hormon salgılayan bir lezyon olup olmadığının araştırılması ve kötü huylu kanser olasılığının incelenmesidir. bütün hastalar feokromasitoma olasılığını değerlendirmek için plazma fraksiyone metanefrinler ya da idrar katekolamin, metanefrin seviyesi ve gizli cushing sendromu ya da hiperkortizolizm açısından deksametazon süpresyon testi ile değerlendirilmelidir. hipertansif ve/veya serum düşük potasyumu olan hastalar hiperaldosteronizmi ortaya koymak açısından plazma aldosteron ve renin seviyesi ile değerlendirilmelidir. lezyonun kötü huylu potansiyel özelliğinin değerlendirilmesi, lezyonun boyutunun ve görüntüleme karakterlerinin niteliğine bağlıdır. adrenal kistler ve yağ içeren tümörler gibi adrenal lezyonlar görüntüleme teknikleri ile rahatlıkla ayırt edilebilir ve cerrahi olarak çıkartılması lazım değildir. bt görüntülerinde kortikal adenomlar tipik olarak düşük yoğunluklu görüntüye sahip iken, malign tümörler yüksek yoğunluktadır. iğne biyopsisi birincil böbreküstü bezi lezyonlarında malign benign ayrımında büyük çoğunlukla kullanılmamakta ancak çok nadir olgularda gereklilik söz konusu olabilmektedir. biyokimyasal açıdan feokromasitoma tanısı dışlanmamış olgularda mutlaka uygulanmaması lazımdır. aşırı hormon salgılayan bir tümör ise veya görüntü özellikleri ve boyutu basit adenom, kist görüntüsünde değil riskli görünütye sahip ise adrenal bezin çıkartılması gerekliliği vardır. adrenal ebzin çıkartılması gerekliliğinde kesin boyut hala tartışmalıdır. ancak pekçok araştırıcı 4-5 cm' den büyük lezyonların cerrahi olarak uzaklaştırılması gerekliliğini savunmaktadır. 4 cm' den ufak nonfonksiyone lezyonlar 6-12 ay içerisinde tekrardan değerlendirilmeli ve 12. ayda biyokimyasal analizler tekrar edilmelidir.

adrenal metastazlar

adrenaller metastaz (başka bir organdaki kanserin yayılımı) açısından sıklıkla karşımıza çıkan organlardır. adrenal bezlere metastaz yapan en sık kanser tipleri akciğer, meme ve renal kanserler, melanoma, lenfomadır. tek nodül biçiminde adrenal metastazı olan ve nadiren görülen hastalarda adrenal bezin cerrahi oalrak çıkartılması yararlı olabilir. tek nodül eşklinde adrenal metastaz şüphesi olan hastalarda biyokimyasal olarak feokromasitoma kesinlikle dışlanmalıdır. pet gibi görüntü yöntemleri böbreküstü bezinin dışında başka eyrde kanser yayılımının olmadığının gösterilmesi için kullanılmalıdır. adrenal metastaz tanısını koymak için biyopsi sınırlı role sahiptir. cerrahi uygulanması düşünülmeyen çıkartılamaz metastazlarda gündeme gelebilir. izole adrenal metastazlı bir hastada çıkartılabilir bir lezyondan tümör ekimini önlemek için biyopsi yapmaksızın cerrahi rezeksiyon uygulanmalıdır. tek nodül biçimindeki adrenal metastazlı hastalarda laparoskopik adrenalektomi genellikle bu konuda tecrübeli merkezlerde uygulanmaktadır. bu hastalardaki adrenal lezyonlar peroperatif tümör ekimini önleyecek nitelikte dikkatli biçimde ve olabildiğince tecrübeli laparoskopik cerrahlar tarafından laparoskopik adrenalektomi ile tedavi edilmelidir.