?

Akdeniz anemisi

Akdeniz anemisi

Akdeniz anemisi ya da tıptaki adıyla kalp yetmezliği gelişir. bunun olmaması için tertipli olarak sıkça kan nakli yapılmalıdır. kan nakli yapılmazsa hasta birkaç senede ölür. kan nakli yetersiz yapılırsa kemik iliğinin aşırı kan yapması neticesi harap olankemiklerde kırılmalar olur, çocuğun yüz biçimi değişir. yüz şeklinin değişmesi şu şekildedir: burun kökü çökük, alın ve elmacık kemikleri çıkıktır. üst dişler öne fırlamıştır. baş dört köşe biçimini alır. dalak ve karaciğer büyür. boy kısa kalır. çocuk ergenlik çağına giremez. kan nakilleriyle vücutta biriken aşırı demirin yol açtığı kalp sorunları (myokardit, kalp yetmezliğivs)ileri yaşlarda çoğunlukla ölüm nedenidir. hemoglobin elektroforezi tahlilinde; normal yetişkin insanlarda bulunmayan, ancak bu hastalıkta % 50-90 vakada görülen ve bir çeşit hemoglobin olan hbf'in kanda bulunması tanı koydurucudur.



hem anne hem de baba akdeniz anemisi taşıyıcısı (talasemi minör) ise doğacak çocukların talesemi major olma ihtimali % 25, taşıyıcı olma ihtimali % 50 olacaktır. ancak % 25 ihtimalle çocuk normal olacaktır.



tedavi :



tedavide kan nakillerinin yanında nakledilen kan nedeniyle vücutta biriken fazla demirin idrarla atılımını sağlayan "desferoksamin" ve "c vitamini" verilir. aşırı büyümüş dalak ameliyatla alınır. dalak ameliyatı sonrası depo penisilin koruma tedavisi ve pnömokok aşısı yapılır. bilhassa erken yaşta (henüz kan nakilleri fazlaca yapılmadan) kemik iliği nakli ile bu hastalar %70-80 tam olarak sağlıklarına kavuşabilmektedir.



ülkemizin de bir akdeniz ülkesi olması nedeniyle türkiye toplumu olarak bu hastalığı taşıma riskimiz vardır. bütün türkiye nüfusunun yaklaşık % 2,1 i taşıyıcıdır. bu oran antalya, antakya, mersin gibi bölgelerde % 12 lere kadar çıkabilmektedir. bunun için her çifte evlenmeden önce mecburi yapılan tahliller içerisinde hemoglobin (hemogram dahilinde) ve hemoglobin elektroforezi tahlilleri de yer alır.

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder