Common variable immun yetmezliği (değişken antikor eksikliği)
Doğumsal veya kazanılmışolabilir. ailevi vakalar olabileceği gibi tek tek vakalar da olabilir. üç değişik immunolojik neden tanınmıştır. intrensek b hücre defektleri, b hücrelere otoantikorlar ve düzenleyici t hücreleri dengesizlikleri bütün hastalarda ortak özellik, genellikle bütün antikor sınıflarını, fakat zaman zaman yalnızca ıgg yi ilgilendiren antikor azlıklarıdır.
hastaların 2/3 kadarı yabancı proteinleri tanıyan, fakat antikor üretecek olan plazma hücrelerine gelişemeyen, normal sayıda dolaşan. bulgular x genine bağlı antikor yokluğuna benzer. fakat tekrarlayıcı bakteriyel enfeksiyonlar daha geç yaşta başlar (15-20 yaş). barsak paraziti olan giarda lamblia infestasyonu da olabildiğince sıktır.
bu hastalar yüksek bir otoimmun hastalık oranına sahiptir.
Hiç yorum yok:
Yorum Gönder