?

Dandy walker

Dandy walker

Dandy-walker sendromu doğumsal bir hastalık olup beyinde dördüncü ventrikül denilen bir boşluk ile beyinciği ilgilendirmektedir.

dandy-walker sendromu doğumsal bir hastalık olup beyinde dördüncü ventrikül denilen bir boşluk ile beyinciği ilgilendirmektedir. hastalık dördüncü ventrikül denilen ve beyin omurilik sıvısının dolaştığı boşluklardan birinin doğuştan anormal genişlemesi, beyincikte iki beyincik yarımküresinin arasında yer alan ve vermis denilen bölümün yokluğu(agenezisi) veya gelişiminin geri kalması(hipoplazisi) ve bu anormallikler sonucunda kafatasının arka boşluğunda bir kist oluşması ile karakterizedir. bundan başka hidrosefali yani kafa içi basıncının artması ve kafatasının genişlemesi de eşlik edebilir.

hastalık belirtileri nelerdir ?

hastalığın belirtileri çoğunlukla erken çocukluk döneminde başlar. başlıca belirtiler çocuğun nöro-motor ve zeka gelişiminin geri kalması ve baş etrafında oluşan büyümedir. bu, vücutta genel anlamda sinir sistemi ile kas-iskelet sisteminin birlikte, sistematik, yaşa ideal ve olması gereken gelişiminin geri kalması anlamına gelmektedir. bunun sonucunda çocukta ileri yaşlara doğru anormal kas tonusu ve kasılmaları sebebi ile spastik vücut postürü yani spastisite ve zeka gelişiminde yetersizlik ortaya çıkmaktadır. hastaların yaklaşık yarısında zeka gelişimi ve ıq seviyesi normal kalmaktadır.

hastalık belirtileri hastalığı oluşturan anormalliklerin ağırlık derecesine bağlıdır. bazı çocuklar hiçbir belirti görülmeden de belirli bir yaşa kadar gelebilirler. hatta zaman zaman erişkin yaşa kadar hastalık fark edilmemekte ve başka bir nedenle yapılan tetkiklerde tesadüfen ortaya çıkmaktadır.

bazen tek hastalık belirtisi aile tarafından fark edilen baş etrafındaki anormal artış ve çocuğun başının giderek büyümesidir.

erken çocukluk veya bebeklik döneminde fark edilmeyen hastalar ileri yaşlarda kafa içi baskı artışı belirtileri (kusma,sara türü nöbetler, huzursuzluk) veya beyincik fonksiyon bozukluğuna ilişkin belirtiler(denge bozukluğu, sendeleme, ve gözlerde sağa sola bakışta anormal titremeler) ile başvurabilirler.

dandy-walker sendromu ile birlikte bulunmakta olan anomaliler nelerdir ?

diğer önemli bir nokta da dandy-walker sendromunun beyindeki diğer birtakım organların gelişim anomalileri ile birlikte olmasıdır. örneğin corpus callosum(beyin birleşeği) denilen beyin yarım küreleri arasında iletişimi sağlayan organın doğuştan yokluğu veya yetersiz gelişmesi, yüz anomalileri kol, bacak ve parmakları ilgilendiren anomalilerle kalp anomalileri bunlardan bazılarıdır. yani dandy-walker sendromu olan bir çocukta ek olarak bu bozuklukların da bazıları görülebilmektedir.

dandy-walker sendromunda tedavi yolları nelerdir ?

bu hastalığın kesin tedavisi olmamakla birlikte yapılabilecek şeyler hastalığın derecesi ile orantılı olarak değişebilmektedir. şayet hidrosefali yani kafa içi boşluklardaki beyin omurilik sıvısının artması durumu yoksa hastalar yalnızca tertipli aralıklarla takip edilebilirler. vakit vakit hastaya shunt denilen beyin omurilik sıvısını karın boşluğuna akıtan bir cihaz takılarak kafa içi basıncının artması ve kafa çevresinin büyümesi engellenir. hastaların %50 sinde ıq normalin altındadır. denge sorunları spastisite ve motor hareketlerin kontrolünde zorluk sıktır. tertipli olarak fizik tedavi yapılması ve hastaların gelişim nörologları, beyin cerrahları ve fizyoterapistler tarafından tertipli olarak takip edilmeleri lazımdır.

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder