?

Losemi ile ilgili bilgiler

Lösemi ile ilgili bilgiler

Lösemiler, vücuttaki kan üretim sistemini (lenfatik sistem ve kemik iliği) etkileyen kanserlerdir. lösemiler akut veya kronik olarak (mikroskoptaki görünüşlerine göre alt gruplara ayrılırlar) ve tümörün yayılım ve gelişim özelliklerine göre sınıflandırılırlar. genel olarak, akut lösemiler çocuklarda ortaya çıkarken, kronik lösemiler daha çok yetişkinlerde görülme eğilimindedirler.



akut lösemiler

akut lösemide, kemik iliğinde olgunlaşmamış kan hücreleri hızlı bir biçimde üretilmekte, ve sonuç olarak sağlıklı-normal kan hücrelerinden sayıca daha fazla hale gelmektedirler. bu anormal hücreler diğer organlara da yayılarak, organı işlevlerini yapamaz hale getirebilirler. akut lösemilerin sınıflandırılması esas olarak olgunlaşmayan hücrelerin tipleir temel alınarak yapılır:



- akut lenfoid lösemi (all) : normalde lenfosit adı verilen olgun kan hücresi tipine dönüşmesi gereken lenfoblast isimli olgunlaşmamış kan hücrelerin artması ile karakterizedir. bu lenfoblastlarin sayıları çaok oranda çoğalır ve genelde lenf düğümlerinde birikirek şişliklere sebep olurlar. all, en sık gözlenen çocukluk çağı kanseridir, ve 15 yaş altındaki çocuklarda gözlenen lösemilern %80 i all dir. zaman zaman yetişkinlerde de görülebilmekle birlikte, 50 yaşın üstünde all son derece nadirdir.



- akut myeloid lösemi (aml) : myeloblast adı verilen ve normal kan hücrelerine dönüşmesi gereken olgunlaşmamış kan hücrelerlinin üretimi ile karakterizedir. olgunlaşmamış bu hücreler kemik iliğinde çok yüksek sayılara ulaşırlar ve normal kan hücrelerinin üretimini azaltırlar. sonuç olarak anemi (kansızlık - kırmızı kan hücresi üretiminde azalma) ve sık enfeksiyona yakalanma (beyaz kan hücresi üretiminde azalma) durumu ortaya çıkabilir. ergenlik çağında ve 20 li yaşlarda saptanan lösemilerin %50 sini, yetişkinlerdeki lösemilerin de %20 sini aml oluşturur.



kronik lösemiler

kronik lösemi, görünüşte olgun ancak normal olgun kan hücrelerinin yaptıklarını yapamayan kan hücrelerinin aşırı üretimi ile karakterizedir. kronik lösemi daha yavaş ilerler ve neticeleri daha az dramatiktir. esas olarak iki alt grubu vardır:



- kronik lenfoid lösemi (kll) : olgun görünüşe sahip lenfositlerin kemik iliğinde aşırı üretimi ile kendini gösterir. bu anormal hücreler tam olarak olgunlaşmış normal lenfositler gibi görülürler, ancak normal lenfositler gibi vücudumuzu enfeksiyonlara karşı koruyamazlar. kllde, kanser hücreleri kemik iliğinde, kanda ve lenf nodlarında bulunurlar ve lenf düğümlerinde şişmeler meydana gelir. kll bütün lösemilerin %30unu oluşturur. 30 yaşın altında nadiren görülürler, ancak görülme sıklığı yaşla birlikte çoğalır ve en sık olarak 60-70 yaş arasında gözlenir. saçlı (hairy) hücreli lösemi; lenfosit kaynaklı bir kronik lösemidir ancak kllden farklıdır. kllden değişik olarak, saçlı hücreli lösemi ilaç tedavisi ile sıklıkla tedavi edilebilmektedir.



- kronik myeloid lösemi (kml) : bu lösemi, olgun görünüşlü ancak fonksiyon kaybı bulunmakta olan myeloid hücrelerin (beyaz kan hücreleri gibi) aşırı üretimi ile kendini gösterir. bu aşırı üretim hiç normal hüre kalmayana kadar devam eder. kml hastası olanlarda sıklıkla philadelphia kromozomu denilen kromozom anomalisi ortaya çıkar. bu kromozom anomalisinde bu hastalığa neden olan bir enzimin üretilmesine neden olan bir genin olduğu düşünülmektedir. kml yetişkinlerde gözlenen lösemilern %20-30 unu meydana getirir ve 25-60 yaşları arasında gözlenir. bazı hastalarda kemik iliği nakli ile bu hastalık tedavi edilebilir.



genel olarak lösemiler bütün kanserlerin %2 sini oluştururlar. erkeklerde lösemi daha sık gözlenmektedir. bundan başka beyaz ırkta da daha sıktır. yetişkinlerde lösemi tanısı konma sıklığı çocuklardan 10 kat daha fazladır ve risk yaşla birlikte çoğalır. çocuklar arasında ise 4 yaş altında daha sık gözlenir.



löseminin kısmen de olsa ailevi olabileceğine dair bulgular vardır; bilhassa kll gibi belirli çeşitlerinde, bazı ailelerde yoğunlaşma gözlenmektedir. belirli genetik hastalıklarda (down sendromu gibi) da bazı lösemi tiplerinin daha sık gözlendiği bilinmektedir. bununla birlikte, kesin bir genetik ve ailevi risk henüz saptanmamıştır. myeloid lösemi olgularında, iyonize edici radyasyona ve benzene (kurşunsuz benzinde bulunur) maruziyetin hastalığın gelişmesinde etkili olduğunu belirten çalışmalar bulunmaktadır.



belirtiler



erken döneme ilişkin belirtiler genelde gözden kaçmaktadır, çünkü bu dönemdeki şikayetler nezle veya diğer sık gözlenen hastalık şikayetlerine benzer.



- ateş, halsizlik, kemik ve eklemlerde ağrılar, baş ağrıları, deride kızarıklıklar,



- lenf düğümlerinde şişlikler



- sıkça enfeksiyona yakalanma



- nedeni bilinmeyen kilo kaybı



- dişeti ve burun kanamaları



- karaciğer veya dalakta büyüme veya karında şişkinlik hissi



- ciltte sıkça çürükler meydana gelmesi veya kesiklerin çok güç durması



tanı



öncelikle şikayetlerinizden ve muayene bulgularınızdan şüphelenilmesi gerekmektedir, daha sonra kan testleri ile tanı netleştirilebilir. daha sonra yapılacak kemik iliği biyopsisi, özel kan testleri ve genetik testler yapılabilir.



genel olarak kronik lösemi akut lösemiden dah yavaş ilerler. kml hastaları tipik olarak 3-5 yıl boyunca normaldirler daha sonra aml benzeri bir tablo meydana gelir.



şu an için lösemia hstalığından korunmanın kesin bir yöntemi bilinmemektedir. ancak ileriki yıllarda genetik testler, lösemi gelişme riski yüksek kişileri belirlemede kullanılabilir. o döneme kadar lösemi hastalarının birinci derece akrabaları tertipli oalrak doktorlarına muayene olmalı ve kan testi yaptırmalıdırlar.



tedavi



akut lösemiler



akut lösemilerde evreleme yapılamaz (kanserin ne kadar yayıldığına bakılmaz), ve tedavi hastalığın yaygınlığına göre değişmez. akut lösemilerin tedavisinde hastanın durumu ve yeni tanı konup konmadığına dikakt edilir.



all de tedavi genelde fazlar durumunda uygulanır ancak bütün fazlar bütün hastalara uygulanmaz:



faz 1: başlangıç tedavisi; hastayı remisyon dönemine sokabilmek hedefi ile hastanede ilaç uygulanır.



faz 2: konsolidasyon dönemi; faz 1 deki ilaçlara devam edilir, ancak hastalar hastanede kalmazlar.



faz 3: profilaksi (koruyucu) dönemi; değişik ilaçlar kullanılır ve radyasyon tedavisi de tatbik edilebilir. löseminin beyin ve santral sinir sistemine yayılması önlenmeye çalışılır.



faz 4: lösemi tedavi edildikten sonra, hasta tertipli olarak kontrole çağırılır ve lazım testler yapılır.



tekrar eden lösemi: bazı hastalarda tedaviden sonra lösemi tekrar ortaya çıkabilir. bu hastalara daha yüksek dozlarda ve değişik grup ilaçlarla tedavi verilir. ilaç tedavisinden sonra 4-5 yıl hastanın hastalıksız dönemde kalması gerekmektedir. bazı hastalarda allojenik kemik iliği nakli yapılabilir.



aml tedavisi genelde aml nin tipine, hastanın yaşına ve genel sağlık haline göre yapılır. genellikle hastaları remisyon (hastalıksız) dönemine sokmak için tedavi uygulanır.



kronik lösemiler



kll; tanı konduktan derhal sonra kanserin yaygınlığı saptanmalıdır. kll nin dört dönemi vardır:



dönem 0: kanda çok sayıda lenfosit vardır. genel olarak, başka her hangi bir lösemi bulgusu yoktur.



dönem 1: lenf düğümlerinde şişlik



dönem 2: lenf düğümlerinde, karaciğer ve dalakta büyüme ve şişlik



dönem 3: anemi (kansızlık) gelişmiştir



dönem 4: trombositler (pıhtılaşmayı sağlayan hücreler) çok azalmıştır. lenf düğümleri, dalak ve karaciğer büyümüş olabilir, kansızlık bulunabilir.



kll tedavisi, hastalığın dönemine, hastanın yaşına ve genel sağlık haline göre değişir. dönem-0 da tedavi gerekmeyebilir ve hasta tertipli olarak kontrol edilir. dönem-1 ve 2 de ilaç tedavisi değişik şekilllerde tatbik edilebilir. belirli hastalar kemik iliği nakli ile tedavi edilirler.



kml için, kemik iliği nakli en yaygın tedividir. belirli ilaçlar da tedavide kullanılır.



tüm lösemiler için ortalama 5 yıllık yaşamda kalma oranı %42 dir, ancak tiplerine göre farlılık gösterir:



all genel olarak all li çocukların %90 ı tamamen iyileşir ve bütün yaşlar için 5 yıllık yaşamda kalma oranı %80 dir. yetişkinlerde durum daha kötüdür, 5 yıllık yaşam oranı %25-35 dir.



aml ideal tedavi ile aml hastalarının %70-75 inde iyileşme beklenir. iyileşen hastaların bir kısmında hastalık tekrarlayabilir ve bu durum genel tedavi oranını %40-60 a düşürür.



kll kll hastaları için ortalama yaşam müddeti 9 yıldır, ancak bu sürenin 35 yıl olduğu hastalar vardır. dönem 1 ve 2 deki hastaların yaklaşık %70 inde iyileşme dönemleri sağlanabilir.



kml ortalama sağkalım müddeti hastaların yaşına, hastalığın yaygınlığına ve tedaviye göre değişir. 40 yaşın altında, hafif şikayetleri olan hastaların 3 yıl aşama miktarları kemik iliği naklinden sonra %50-60 civarındadır. bununla birlikte, kemik iliği nakli yapılmayan hastaların yalnızca %15-25 inde 5 yıldan fazla yaşam olası olmaktadır. az sayıdaki hastanın 20 yıl civarınd ayaşadığı bildirilmiştir.

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder